Медики оценили лечение волжанина в 18 миллионов рублей в год

Фото Александра Фолиева

Житель Волжского 47-летний Андрей М. входит в список больных редчайшим заболеванием крови – пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Люди с таким диагнозом редко живут больше 10 лет. Лекарство от этой болезни изобрели совсем недавно, данный препарат признан самым дорогим лекарством в мире, и теперь цена жизни мужчины составляет 18 млн рублей в год.

В мире людей с таким заболеванием около 2500, о том, что наш земляк один из них, он узнал более 10 лет назад.

– Первые симптомы я почувствовал в 2001 году: появилась слабость, бледность, одышка, чувствовал себя как старик. Не мог поднимать тяжести, задыхался, поднимаясь всего на несколько этажей, – рассказывает Андрей М. – Пошел к врачу – поставили диагноз анемия, выписали лекарства, только лучше не становилось, и я поехал в Волгоградскую областную больницу на обследование.

В 2003 году волгоградские медики направили Андрея в Москву, чтобы проверить точность диагноза, обследование подтвердило – у Андрея редчайшая форма заболевания крови – пароксизмальная ночная гемоглобинурия (далее ПНГ). В мире на тот момент информации о болезни практически не было.

– С этого момента и началась наша борьба, – продолжает Андрей. – Когда я заболел, жена была беременна вторым ребенком, боялись, что заболевание передалось и ему, но, к счастью, сын здоров. А для меня больница стала второй пропиской…

Лечения от ПНГ не существовало, были лишь препараты, которые помогали поддерживать жизнь больным. Андрей лежал в больнице по нескольку месяцев, с каждым годом ему становилось все хуже.

– С 2008 года пришлось перейти на вливание эритроцитов, красных антител в крови не хватало, гемоглобин падал до 26 при норме 160, – вспоминает наш собеседник. – Терял сознание, и если состояние стабилизировалось, то всего через пару дней могло стать критическим. С врачами мы были на прямой связи, по моему звонку сразу приезжала «скорая». Каждый час промедления мог стоить жизни…

Болезнь постепенно изменила жизнь волжанина, однако он не перестал быть кормильцем для семьи.

– У меня есть редкие периоды ремиссий, и я понимал, что должен использовать это время на пользу семье, – продолжает наш собеседник. – Я не могу не работать, во-первых, потому что сбросить на жену все хлопоты недопустимо, во-вторых – у нас двое детей, и мы должны дать им все лучшее. Мне повезло, нашел работу в транспортной компании и тружусь там до сих пор.

По словам Андрея, все эти годы семья была для него опрой и поддержкой и главной мотивацией продолжать борьбу с недугом.

– Если любишь человека, поддерживать несложно, – рассказывает Наталья М., жена Андрея. – Когда диагноз еще не был окончательно известен, никто и не подозревал, каким долгим будет наш путь. Мы с Андреем вместе более 20 лет, дочери уже 22 года, сыну 12 лет. Дети очень любят отца, и он старается жить так, чтобы болезнь была на втором плане. Конечно, у нас бывают минуты отчаяния, но нужно оставаться сильными ради любимых людей.

– Ни в коем случае нельзя сдаваться, даже в плохом необходимо уметь находить хорошее, – отмечает Андрей. – И я верил, что лекарство появится.

В 2013 году в Интернете Андрей узнал о существовании инновационного препарата для лечения ПНГ, который всего несколько лет назад был разработан западными учеными.

– В Интернете я познакомился с представителями пациентской организации, которая помогает больным с диагнозом ПНГ достать препарат, и в этом году при поддержке регионального минздрава получил месячный курс, – отмечает волжанин. – Почувствовал себя отлично, как до болезни. Вернулся нормальный цвет лица, появились силы...

Препарат уникален еще и тем, что не вызывает никаких побочных реакций, однако принимать его необходимо всю жизнь. В год лечение обходится в 18 млн рублей. Эта сумма уже выделена региональным минздравом для Андрея, и в ближайшее время будет произведена закупка.

– Я не позволяю себе расслабляться, бывает, что состояние резко ухудшается, но я не зацикливаюсь на этом, чтобы ни случилось, нельзя доводить себя до депрессии, – отмечает наш собеседник. – Конечно, поддержка близких много значит. И сегодня мы с семьей ждем, когда препарат будет закуплен – это мой шанс не только на будущее, но и на полноценную жизнь.

Отметим, что впервые пароксизмальная ночная гемоглобинурия была описана в конце 19 века итальянским исследователем Этторе Маркиафавом и его коллегами – Микели и Штрюбингом. Основные разрушительные процессы – разрушение эритроцитов – происходят в ночное время.

Причины возникновения ПНГ науке пока неизвестны. По одной из версий, она возникает из-за чрезмерных физических нагрузок, неправильного переливания крови, кроме того причиной может быть и введение железосодержащих препаратов.

К основным симптомам относится лихорадочное состояние, ломота и боль в суставах, общая слабость, вялость и апатия, кожа больных ПНГ чаще всего приобретает желтый оттенок, так как болезнь поражает и печень. Примерно у 40% больных возникают тромбозы вен, они и служат основной причиной смерти. Чаще всего болезнь поражает людей в возрасте от 30 до 35 лет.